Qué es el vitíligo: Síntomas, causas y tratamiento

Todos conocemos o hemos observado en alguna ocasión a alguien con manchas blancas despigmentadas en la piel. Incluso en algunos anuncios de publicidad recientes hemos podido observar a alguna modelo con este tipo de manchas cutáneas y se ha llegado a comercializar una Barbie para niñas con esta patología. ¿Sabemos de qué se trata? ¿Cómo se llama la enfermedad de piel que padecen?

Esta enfermedad se llama VITÍLIGO y vamos a intentar explicar algunos datos sobre ella y, sobre todo, descartar algunos mitos que se han relacionado con esta enfermedad.

¿Qué es el vitíligo?

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación en el que existe una pérdida del color de la piel. Es una enfermedad crónica, frecuente (puede llegar a afectar al 1% de la población), que puede aparecer a cualquier edad (aunque es más frecuente entre los 10 y los 30 años) y en cualquier zona del cuerpo. En el vitíligo, las zonas afectadas carecen de melanocitos (las células que producen la melanina que da color a la piel) y, por tanto, se caracteriza porque aparecen manchas completamente blancas en la superficie cutánea.

Síntomas del vitíligo

El vitíligo no produce síntomas, es decir, ni duele ni pica ni suele producir ningún tipo de molestia. Entonces…, ¿cómo se manifiesta? ¿Por qué preocupa a las personas que lo sufren? ¿Qué nos puede hacer sospechar que tenemos vitíligo?

La principal manifestación del vitíligo es la aparición progresiva de manchas o parches completamente acrómicos o amelanóticos (es decir, sin color) de color blanco tiza o blanco leche, rodeadas de piel normal. Según el color de la piel, el vitíligo puede notarse más o menos, pero en cualquier caso son manchas bien delimitadas, simétricas, de tamaño variable, que pueden ir creciendo de forma progresiva de forma centrífuga (hacia fuera) a un ritmo impredecible y que pueden aparecer en cualquier localización. Sin embargo, cuando se inicia es más frecuente en las manos, los antebrazos, los pies y la cara. Si afecta a la cara es típico que sea periorificial, es decir, alrededor de la boca y los ojos.

Aunque el vitíligo de cuero cabelludo, cejas o pestañas se suele presentar como una o más áreas localizadas de pelo blanco (poliosis), a veces pueden aparecer pelos blancos diseminados por afectación de folículos pilosos aislados, o dar lugar a una despigmentación de todo el cabello. También pueden afectarse los melanocitos del ojo con aparición de áreas despigmentadas en el epitelio de la retina. Son asintomáticas y no afectan a la agudeza visual.

Hay un fenómeno que es común en el vitíligo. Se llama fenómeno de Koebner. Significa que suelen aparecer manchas en sitios de traumatismos, presión o fricción (por ejemplo, roces de la ropa).

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico es clínico, la simple visualización por un dermatólogo con experiencia suele ser suficiente. La distribución de las manchas de forma simétrica con preferencia en zonas alrededor de boca y ojos, dorso de manos, pliegues, codos y rodillas es orientativa. Se puede usar una luz denominada luz de Wood que confirma la ausencia total de pigmento. En casos aislados puede precisarse la realización de una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico (tras anestesiar la zona, coger un “trocito” de piel para analizarlo).

Causas del vitíligo

Su causa concreta aún es desconocida. Lo que sí es importante destacar es que el vitíligo no es contagioso, ya que no se trata de una enfermedad infecciosa. Se conocen múltiples factores implicados y actualmente se cree que es una enfermedad autoinmune con cierta predisposición genética. Vamos a intentar explicarlo de una forma más sencilla:

Genética

¿Se hereda?: Son varios los genes implicados. Por tanto, no se hereda de forma directa de padres a hijos, sino que existe cierta agregación familiar, es decir familias en las que es más frecuente que en otras.

Alteración autoinmune

El sistema de defensa local de la piel (sistema inmunitario) estaría alterado y en vez de “luchar” contra agentes externos, “atacaría” a las células de nuestra propia piel. Y en concreto a los melanocitos, que son las células encargadas de producir el pigmento (melanina). Así, los melanocitos quedarían destruidos en las zonas afectas y la piel de estas zonas, no tendría color ni melanocitos.

La asociación del vitíligo con otras enfermedades autoinmunitarias está ampliamente demostrada. Como ocurre en otras enfermedades autoinmunes, los pacientes que tienen vitíligo pueden asociar con más frecuencia otras alteraciones inmunológicas como son:

Tiroides

La disfunción tiroidea es la alteración asociada con mayor frecuencia. Puede relacionarse con la tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo, niveles hormonales por debajo de la normalidad) o la enfermedad de Graves (hipertiroidismo). En muchas ocasiones, los médicos solicitaremos una analítica tiroidea con anticuerpos antitiroideos para descartar afectación tiroidea en los pacientes diagnosticados de vitíligo.

Enfermedad de Addison

Enfermedad de las glándulas suprarrenales en las que, de nuevo, un “ataque” autoinmune hace que la corteza suprarrenal no produzca suficiente hormona (insuficiencia suprarrenal).

Diabetes Mellitus

En concreto la diabetes mellitus tipo 1, forma dependiente de insulina y que también es considerada una enfermedad autoinmunitaria.

Anemia

Puede asociarse a un tipo de anemia llamada anemia perniciosa en la que existe una deficiencia de vitamina B12.

Otros trastornos autoinmunitarios

Alopecia areata, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, psoriasis o enfermedad inflamatoria intestinal.

Tipos de vitíligo

El vitíligo puede clasificarse en varios tipos según cómo sea la afectación.

• Vitíligo localizado o focal: Una mancha solitaria o pocas manchas agrupadas en una sola zona.
• Vitíligo segmentario: Parches blancos unilaterales con distribución dermatómica. Esto tenemos que explicarlo… ¿qué quiere decir?: Que sólo sigue el trayecto de un nervio que sale de la médula espinal, y por tanto solo afecta a un lado del cuerpo y en un solo segmento. Es diferente al resto de formas de vitíligo porque suele estar presente al nacer, es más frecuente en niños y no se asocia a alteraciones tiroideas. Muchos tienen afectación del pelo con mechones blancos. Esto se llama “poliosis”.
• Vitíligo generalizado: Es el más común. Parches despigmentados generalizados y simétricas. Más frecuentes en las articulaciones de los dedos, las manos, los codos y las rodillas.
• Vitíligo acrofacial: Alrededor de los orificios de la cara (ojos, boca) y acrales (dedos de las manos y pies).
• Vitíligo mucoso: Sólo afecta mucosas (genital u oral).
• Vitíligo acral: En manos y pies.
• Vitíligo universal: Afecta a toda la piel.

Complicaciones del vitíligo

En primer lugar, aunque el vitíligo no es una enfermedad grave para la salud de los pacientes, sí puede tener una importante repercusión estética y psicológica con un alto impacto sobre la calidad de vida. Esta afectación es mayor en mujeres y personas con fototipo alto (más morenas). En algunos estudios se ha estimado una mayor prevalencia de depresión en los enfermos de vitíligo que en el resto de la población. Los niños con vitíligo también pueden sufrir ansiedad, vergüenza y un trauma psicológico importante que afecte a su relación con los demás.

Por otra parte, las zonas sin color no tienen melanina, que es el pigmento que nos protege del sol. De tal forma que los pacientes con vitíligo están desprotegidos del sol y pueden sufrir quemaduras más fácilmente. Por la misma razón, son más susceptibles al fotoenvejecimiento y a los tumores cutáneos.

Tratamiento para el vitíligo

El tratamiento del vitíligo es el principal “caballo de batalla” de esta enfermedad ya que, aunque existen diversos tratamientos que pueden ayudar a mejorar las lesiones, no es una enfermedad curable a día de hoy. Además, el pronóstico y la evolución clínica del vitíligo son impredecibles y no todos los tratamientos funcionan en todos los pacientes ni en todas las localizaciones. Así, por ejemplo, la cara y el cuello son zonas que suelen responder mejor que las zonas distales.

Los tratamientos tienen como objetivo detener la despigmentación y estimular la repigmentación de las manchas blancas a partir de la estimulación de los melanocitos que quedan en la piel sana de alrededor. En casos muy extensos puede optarse por justo lo contrario, intentar la despigmentación de las áreas sanas para homogeneizar el color de la piel. Además, es fundamental recordar que es básica una adecuada fotoprotección para evitar quemaduras solares y que existe la opción, elegida también por algunos pacientes, de “no tratar” y/o de disimular las lesiones con maquillaje.

Si existe respuesta al tratamiento, la repigmentación aparece inicialmente según un patrón perifolicular (en forme de ¨puntitos” alrededor de los folículos del pelo) y/o en la periferia de las lesiones. Después de la repigmentación terapéutica, la tasa de recidiva de despigmentación de las lesiones de vitíligo es aproximadamente del 40%.

¿Y qué opciones de tratamiento tenemos?:

- Entre los tratamientos de primera línea nos encontraríamos el uso de corticoides tópicos (cremas), de inmunomoduladores tópicos (tacrolimus) o la fototerapia (radiación controlada con rayos ultravioleta B o luz ultravioleta A con psoraleno oral o PUVA).

- De segunda línea nos encontraríamos el calcipotriol tópico el láser de excímeros, los pulsos de corticoides orales, los injertos de piel sana o el trasplante de melanocitos. Uno de los tratamientos más novedosos para el vitíligo son unos fármacos, llamados inhibidores de JAK con resultados prometedores.

¿Y cuál estaría más indicada en cada caso?

De forma sencilla podríamos resumir que, si la afectación es localizada y afecta a menos del 20% de la superficie de la piel, pueden pautarse inicialmente productos tópicos en forma de cremas de corticoides, inmunomoduladores o calcipotriol. Si no responde, podría utilizarse fototerapia tópica o si no, injerto o trasplante de melanocitos.

Si afecta a más del 20% de la superficie, la primera opción sería la fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA) y si no hay respuesta o la afectación es mayor del 60%, la despigmentación de las áreas sanas.

Nos puede resultar chocante el uso de fototerapia en el vitíligo justo cuando hemos señalado que hay que protegerse de la exposición solar. En este caso la radiación UV se administra de forma controlada y solo se utilizan las longitudes de onda específicas con efectos beneficiosos. El efecto positivo de la fototerapia se basa en que la radiación ultravioleta estimula a los melanocitos.

¿Cuándo acudir al dermatólogo?

Debemos acudir al dermatólogo siempre que existan dudas en el diagnóstico ya que es imprescindible hacer un correcto diagnóstico y diferenciarlo de otras entidades que pueden parecerse. Cuando aparece en la cara es importante distinguirlo de la pitiriasis versicolor (enfermedad producida por un hongo de la que ya hablamos en otra entrega), la pitiriasis alba (forma de dermatitis atópica que cursa con manchas blanquecinas en cara) o la hipopigmentación postinflamatoria (aparición de manchas blancas tras un proceso inflamatorio que ya se ha curado). Puede aparecer de forma aislada en genitales (vulva o prepucio), y en esta zona es importantísimo diferenciarlo del liquen escleroso, enfermedad inflamatoria crónica y progresiva, que también cursa con manchas blancas (aunque generalmente pruriginosas) y que puede tener graves complicaciones sin tratamiento (desaparición de la estructura anatómica normal y mayor riesgo de tumores).